Primaire ciliaire dyskinesie

Overzicht

Wat is het?
Behandeling
Adviezen voor ouders
Onderzoek
Onze specialisten
Verbonden dienst
pneumo-illustration

Wat is het?

Primaire ciliaire dyskinesie (PCD) is een zeldzame genetische aandoening van de trilharen in de luchtwegen.

Deze ministructuurtjes in onze luchtwegen zijn essentieel voor het afvoeren van onzuiverheden en slijmen (afscheidingen). Als ze niet goed functioneren, leidt dit tot steeds terugkerende longinfecties, chronische sinusitis en vaak ademnood bij de geboorte. Dit geldt meteen ook als een verdacht signaal dat de diagnose bespoedigt. Kinderen met PCD kunnen complicaties ontwikkelen zoals frequente oorinfecties. In sommige gevallen treedt ook de misvorming ‘situs inversus’ op waarbij de inwendige organen worden omgekeerd.

Behandeling

Het Kinderziekenhuis behoort tot de Belgische referentiecentra voor mucoviscidose. Voor PCD-patiëntjes is diezelfde zorgverlening voorzien. Zodra de diagnose een feit is, stelt een multidisciplinair team van artsen (pediatrisch pneumologen en KNO’s), verpleegkundige, diëtist, kinesitherapeut, maatschappelijk werker, psycholoog en secretariaatsmedewerker samen een geïndividualiseerd behandelingsplan op. Dit plan omvat ademhalingskinesitherapie, gekoppeld aan een aerosolbehandeling om de luchtwegen vrij te maken en de ademhalingsfunctie te verbeteren, naast aanbevelingen voor een aangepast dieet en psychologische en sociale ondersteuning voor de ouders en de familie. Onze apotheker checkt de interacties tussen geneesmiddelen en helpt de juiste antibiotica te kiezen. De doelstelling is ook te leren leven met de ziekte.

Adviezen voor ouders

De ouders spelen een essentiële rol om ervoor te zorgen dat de dagelijkse behandeling van PCD-patiëntjes goed verloopt: zij moeten toezien op het nemen van de medicatie en het volgen van de ademhalingskinesitherapie.

Nog enkele extra adviezen:

  • hanteer een strakke hygiëne om de infectierisico’s te beperken;
  • laat het kind vaccineren om seizoensgebonden infecties zoals griep te voorkomen;
  • moedig regelmatige fysieke activiteit op maat van het kind aan om de longfunctie te bevorderen en de spieren te versterken;
  • volg een evenwichtige voeding;  
  • waak over een gezonde omgeving (geen blootstelling aan rokers, vochtigheid of schimmels).
pneumo
Pneumologie HUDERF
Recherche-1

Onderzoek

In het Kinderziekenhuis voeren de PCD-patiëntjes tijdens de diagnose en tijdens de opvolging allerlei geavanceerde tests van de ademhalingsfunctie uit (LCI - Lung Clearance Index), zodat wij die functie beter kunnen evalueren en hun behandeling aanpassen.

Recent onderzoek dat we eerder publiceerden, heeft de voordelen van deze techniek aangetoond: Wael Alkoussa, Laurence Hanssens, Valerie Sputael, Frederico De Lucia, Christine Quentin. Alkoussa W, Hanssens L, Sputael V, De Lucia F, Quentin C. A Pilot Study of Lung Clearance Index as a Useful Outcome Marker in the Follow-Up of Pediatric Patients with Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis? Children 2023, 10(5), 791; https://doi.org/10.3390/children10050791.

Onze specialisten

Verbonden dienst