Dyskinésie ciliaire primitive (DCP)

Ces minuscules structures, situées dans nos voies respiratoires, sont essentielles pour évacuer le mucus (sécrétions) et les impuretés. Lorsqu'ils ne fonctionnent pas correctement, cela entraîne des infections pulmonaires récurrentes, des sinusites chroniques, et souvent une détresse respiratoire à la naissance qui permet de suspecter le diagnostic. Les enfants atteints de DCP peuvent aussi développer des complications comme des otites fréquentes et présenter, dans certains cas, une malformation appelée « situs inversus », où les organes internes sont inversés. 

A l’Hôpital des Enfants qui fait partie des centres belges de référence de la mucoviscidose, les patients atteints de DCP bénéficient de la même prise en charge. Après avoir posé le diagnostic, une équipe multidisciplinaire composée de médecins (pneumo pédiatres et ORL), d'une infirmière, d’une diététicienne, d’une kinésithérapeute, d’une assistance sociale, d’une psychologue et d’une secrétaire travaille ensemble pour élaborer un plan de traitement personnalisé.  Ce plan comprend de la kinésithérapie respiratoire associée à un traitement par aérosols pour aider à dégager les voies respiratoires et améliorer la fonction pulmonaire, des recommandations diététiques adaptées et un soutien psychologique et social aux patients ainsi qu’à leur famille. Notre pharmacien vérifie les interactions médicamenteuses et contribue au choix adapté des antibiotiques. L’objectif est également d’apprendre à vivre avec la maladie. 

Une étude récente que nous avons publiée a permis de montrer les avantages de cette technique : Wael Alkoussa, Laurence Hanssens, Valerie Sputael, Frederico De Lucia, Christine Quentin. A Pilot Study of Lung Clearance Index as a Useful Outcome Marker in the Follow-Up of Pediatric Patients with Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis? Children 2023, 10(5), 791; https://doi.org/10.3390/children10050791.